|
|
 |
|
|
|
|
|
|
| Detalji |
| Projekt: |
Primarni kožni limfomi u Hrvatskoj |
| Voditelj: |
Aida Pašić |
| Ustanova: |
Klinički bolnički centar Zagreb |
| Sažetak: |
Maligni su limfomi zloćudne novotvorevine limfatičkog sustava. Primarno se razvijaju najčešće u limfnim čvorovima, ali i u drugim organima. Koža je, poslije probavnog sustava drugo najčešće sijelo ekstranodalnih malignih limfoma. Incidencija primarnih kožnih non-Hodkin limfoma je 1:100.000 u europskim zemljama. Nema potpunih podataka o incidenciji primarnih kožnih limfoma u našoj zemlji.
T stanični kožni limfomi (Cutaneous T-cell Lymphoma - CTCL) češći su od B staničnih kožnih limfoma (Cutaneous B-cell Lymphoma-CBCL). Od godine 2005. za klasifikaciju primarnih kožnih limfoma primjenjuje se WHO - EORTC klasifikacija koja uključuje primarne kožne limfome kao posebne kliničke entitete. Najčešći primarni kožni limfom (PKL) koji obuhvaća oko 50% svih PKL je mycosis fungoides. PKL imaju raznoliku kliničku sliku, posve različito kliničko ponašanje i prognozu od sličnih sistemskih limfoma koji kožu mogu zahvatiti sekundarno. Upravo zbog toga PKL zahtijevaju različit terapijski pristup. U ranima stadijima bolesti primjenjuju se neinvazivne metode liječenja: fototerapija, fotokemoterapija- PUVA, lokalni mekloretamin. U kasnijim stadijima bolesti primjenjuje se interferon, radioterapija i kemoterapija te bexaroten. Dokazano je da u MF rana agresivna terapija ne doprinosi boljoj prognozi. PKL pojavljuju se poglavito u dobi oko 60 godina, češće u muškaraca nego u žena. Važan cilj je rano dijagnoza te rano liječenje PKL. Valja istaknuti da MF kao najčešći T stanični PKL često evoluira iz parapsoriasis in placibus (velikožarišni i maložarišni oblik), kožne bolesti koja može godinama prethoditi pojavi MF. Sve je više dokaza da su navedeni oblici parapsorijaze moguće rana faza MF. Drugi važan cilj je usavršavanje kliničke dijagnostike, a osobito imunohistokemijske i molekularne što omogućava pravodobnu i točnu dijagnozu. Među ciljevima ovoga projekta je istraživanje incidencije primarnih kožnih limfoma u Hrvatskoj. U tome smislu uspostavit će se sustav prijavljivanja primarnih kožnih limfoma u Registar za rak RH.
Poboljšanjem kliničke dijagnostike kao i usavršavanjem laboratorijske dijagnostike te primjenom najdjelotvornije terapije uz timski prostup ovom važnom dermatoonkološkom problemu.
Naši rezultati provjeravat će se usporedbom s istim studijama provedenim u svijetu. |
|
|
|
|
|
|
|
